patiënten

Voor patiëntgerichte informatie over foetale aandoeningen, behandelingen en lopende onderzoeken klikt u hier.

  zorgverleners

Voor specifieke medische informatie over foetale aandoeningen, therapie en lopende studies klikt u hier.

Hypoplastisch Linker Hart Syndroom (HLHS)

Het hypoplastisch-linkerhartsyndroom wordt gekenmerkt door: hypoplasie of atresie van de mitraalklep, hypoplasie van het linkerventrikel, stenose of atresie van de aortaklep, hypoplasie van de aorta ascendens en coarctatio aortae. Bijna altijd is er tevens een ASD waardoorheen het pulmonaal veneuze bloed uit het linker atrium kan wegstromen.

De lichaamscirculatie en de coronairperfusie zijn afhankelijk van een open ductus Botalli / arteriosus. Als de ductus sluit worden de lichaams- en coronairperfusie onvoldoende met als gevolg myocardischemie, shock en acidose.

Diagnose

Tegenwoordig wordt de diagnose meestal intra-uterien gesteld tijdens de 20-weken-echo. Maar soms presenteert een baby zich pas enkele dagen na de geboorte als de ductus Botalli zich gaat sluiten.

Pathofysiologie

De rechterkamer pompt het bloed naar de longslagader en via de ductus Botalli naar de aorta. De rechterkamer moet dus de gehele bloedsomloop, zowel voor het lichaam als voor de longen voor zijn rekening nemen.

Afhankelijk van de relatieve vaatweerstanden in de long- en lichaamscirculatie is er bij ductusafhankelijke circulaties vaak een onder- of overcirculatie van hetzij het pumonale vaatbed hetzij het systemische vaatbed.

Kenmerken

Over het algemeen kan de circulatoire toestand van een zuigeling met een HLHS na de geboorte gekarakteriseerd worden door een van de 3 hieronder beschreven scenario’s:

  • Voldoende lichaams- en longdoorstroming: de weerstand van het longvaatbed en het systeem vaatbed zijn redelijk met elkaar in evenwicht, zodat de doorstroming van zowel het lichaam als de longen voldoende zijn. Bij de meeste zuigelingen met een dergelijk gunstige hemodynamiek is de longdoorstroming meestal wat hoger dan de lichaamsdoorstroming.
  • Sterk toegenomen longdoorstroming en sterk verminderde lichaamsdoorstroming- shock: in de meeste gevallen wordt dit veroorzaakt door het sluiten van de ductus Botalli of overmatige flow over een non-restrictief ASD. Veel zuigelingen bij wie de diagnose HLHS voor de geboorte of snel na de geboorte niet gesteld is, presenteren zich op deze manier. Hierbij staan de verschijnselen van de zeer slechte doorbloeding van het lichaam op de voorgrond (shock).
  • Sterk verminderde longdoorstroming - ernstige cyanose: in deze gevallen is er sprake van een ernstige obstructie in de afvloed van het bloed dat vanuit de longen terugstroomt naar het hart. Hierdoor vindt de normale daling van de longvaatweerstand na de geboorte niet plaats en stroomt er nauwelijks bloed door de longen, zodat er vrijwel geen O2 rijk bloed in het hart aankomt. Meestal wordt een dergelijk beeld veroorzaakt door een zeer nauw foramen ovale, waardoor het bloed vanuit het LA nauwelijks kan wegstromen. In zeldzame gevallen is er obstructie in de longvenen. Deze kinderen presenteren zich direct na de geboorte met diepe cyanose, die niet of nauwelijks te beïnvloeden is. De prognose is ongunstig.

Behandeling

Voor de geboorte: geen mogelijk

Na de geboorte: operatie waarbij de rechterkamer wordt aangesloten op de lichaamscirculatie en de longslagader op de holle aders.

  • Norwood 1
  • Glenn-shunt bij kind
  • Fontan-operatie bij kind