patiënten

Voor patiëntgerichte informatie over foetale aandoeningen, behandelingen en lopende onderzoeken klikt u hier.

  zorgverleners

Voor specifieke medische informatie over foetale aandoeningen, therapie en lopende studies klikt u hier.

Lower urinary tract obstruction (LUTO)

Foetale lage urinewegobstructie is een zeldzame maar ernstige afwijking. De incidentie varieert van 1:2000 tot 1:25000 levend- geborenen1,2. De aandoening kan leiden tot nierinsufficiëntie, blaasdysfunctie en oligo- of anhydramnion met pulmonale hypoplasie. De mortaliteit varieert tussen 24% en 95%3-6. Door de invoering van routine prenatale echoscopie wordt de diagnose steeds vaker vóór de geboorte gesteld. Bij tijdige diagnose kiest een groot deel van de ouders na counseling voor afbreking van de zwangerschap.

Therapie

Door antenatale diagnostiek is foetale therapie echter ook mogelijk geworden. Hierbij wordt getracht de obstructie in utero op te heffen door het plaatsen van een vesico-amniotische shunt. Verondersteld wordt dat in utero therapie een positief effect heeft op zowel de overleving als op de long-, nier- en blaasfunctie van de foetus7. Een systematische review en meta-analyse laat echter zien dat het daadwerkelijke effect van in utero shunting onduidelijk is8. Een nog niet gepubliceerde gerandomiseerde trial die het nut van shunting onderzocht werd vroegtijdig gestopt wegens een te groot aantal zwangeren dat koos voor afbreking in plaats van deelname aan de PLUTO-studie (Kilby personal comm.). In de wel gerandomiseerde zwangerschappen was de perinatale sterfte in de conservatief behandelde groep wel significant hoger dan in de shuntgroep.

Symptomen

Foetale urinewegobstructie veroorzaakt geen symptomen bij de moeder; meestal is er dus sprake van een toevalsbevinding bij echoscopisch onderzoek. Het echobeeld laat een oligo- of anhydramnion zien met een sterk overvulde blaas9. De afwijking kan zich in alle trimesters in de zwangerschap openbaren, waarbij voor de korte termijn prognose van groot belang is of het oligo- of anhydramnion al voor of pas na de 24e zwangerschapsweek is ontstaan: bij oligohydramnion voor de 24e zwangerschapsweek wordt een mortaliteit (met name ten gevolge van longhypoplasie) tot 95% beschreven.

Oorzaken

De obstructie kan veroorzaakt worden door urethrakleppen, door urethra-atresie of door meer complexe cloacale afwijkingen. Echografisch onderzoek dient niet alleen ter bevestiging van de diagnose, maar ook ter uitsluiting van andere afwijkingen. Indien foetale therapie overwogen wordt, kan na het stellen van de diagnose de foetale urine geanalyseerd worden door middel van vesicocentese. Door meerdere keren urine af te nemen (met bepaling van ß2 microglobuline, natrium en chloride), kan mogelijk een betere indruk worden verkregen van de functie van de nieren10,11. Er zijn echter studies die laten zien dat normale waarden van de electrolyten in de urine nierdysplasie niet uitsluiten12,13.
Vooraleer foetale therapie te overwegen is foetale geslachtsbepaling en uitsluiten van chromosomale afwijkingen belangrijk. Vrouwelijke foetussen hebben over het algemeen geen eenvoudige urethra obstructie hebben maar meer complexe cloacale ontwikkelingsstoornissen14.

Lange termijn

Er is weinig informatie bekend over de long-term outcome na het plaatsen van een shunt. De overleving na plaatsing van een shunt wordt in de literatuur beschreven rond 50%15. Een recente studie beschrijft bij een groep van 20 behandelde zwangerschappen met levend geboren kinderen een overall 1-jaars overleving van 91%16. De studie beschrijft bij meerderheid van de overlevers een normale neurologische ontwikkeling. Ongeveer de helft van de kinderen had respiratoire problemen (astma, luchtweginfecties), meestal echter zonder beperkingen in het dagelijks functioneren. Eindstadium nierfalen (met noodzaak tot dialyse en transplantatie) kwam voor bij ongeveer een derde van de kinderen. Continentieproblemen werden beschreven bij een klein deel van de kinderen (met name in de groep waarbij sprake was van een prune belly). De helft van de kinderen liep achter in groei. Quality-of-life assessment onder de kinderen liet een net zo grote tevredenheid met het leven zien als in de gezonde populatie. Andere studies hebben in het verleden vergelijkbare lange termijn uitkomsten beschreven17-19. Opvallend is, dat kinderen waarbij antenataal de prognose het slechtst leek (op basis van hoeveelheid vruchtwater en urine analyse), het meest profijt lijken te hebben van het plaatsen van een shunt20.

Referenties

  1. Atwell J. posterior urethral valves in the British Isles: a multicenter BAPS review. J Pediatr Surg 1983;18:70-74
  2. Dinneen M, Duffy P. Posterior urethral valves. Br J Urol 1996;78:275-281
  3. Mahony B, Callen P, Filly R. Fetal urathral obstruction: ultrasound evaluation. Radiology 1985;157:221-224
  4. Cusick EL, Didier F, Droulle P et al. Mortality after an antenatal diagnosis of foetal uropathy. J Pediatr Surg 1995; 30: 463
  5. Greig JD, Raine PA, Young DG et al. Value of antenatal diagnosis of abnormalities of the urinary tract. BMJ 1989; 298: 1471
  6. Scott JE, Renwick M. Urological anomalies in the Northern region Fetal Abnormality Survey. Arch Dis Child 1993; 68: 22
  7. Freedman AL, Johnson MP, Smith CA, Gonzalez R, Evans MI. Long-term outcome in children after antanatal intervention for obstructive uropathies. Lancet 1999; 354: 374-377
  8. Clark T, Martin W, Divakaran G, Whittle M, Kilby M. Prenatal bladder drainage in the management of fetal lower urinary tract obstruction: a systematic review and meta-analysis. Obstet Gynecol 2003;102(2):367-382
  9. Montemarano H, Bulas DI, Rushton HG, Selby D. Bladder distention and pyelectasis in the male fetus: causes, comparisons, and contrasts. J Ultrasound Med 1998; 17: 743-749
  10. Crombleholme T, Harrison M, Golbus M. Fetal intervention in obstructive uropathy: prognostic indicators and efficacy of intervention. Am J Obstet Gynecol 1990;162:1239-1244
  11. Nicolini U, Spelzini F. Invasive assessment of fetal renal abnormalities: urinalysis, fetal blood sampling and biopsy. Prenat Diagn 2001; 21: 964-969
  12. Elder  J, O'Grady J, Ashmead G, Duckett J, Philipson E. Evaluation of fetal renal function: unreliability of fetal urinary electrolytes. J Urol 1999;144:574-578; discussion 593-594
  13. El-Ghoneimi A, Desgrippes A, Luton D. Outcome of posterior urathral valves: to what extent is it improved by prenatal diagnosis? J Urol 1999;162:849-853
  14. McHugo J, Whittle M. Enlarged fetal bladders: aetiology, management and outcome. Prenat Diagn 2001; 21: 958-963
  15. Clark T, Martin W, Divakaran G, Whittle M, Kilby M. Prenatal bladder drainage in the management of fetal lower urinary tract obstruction: a systematic review and meta-analysis. Obstet Gynecol 2003;102(2):367-382
  16. Biard JM, Johnson M, Carr M, Wilson R, Hedrick H, Pavlock C, Adzick N. Long-term outcomes in children treated by prenatal vesicoamniotic shunting for lower urinary tract obstruction. Obstet gynecol 2005;106:503-508
  17. Freedman AL, Johnson MP, Smith CA, Gonzalez R, Evans MI. Long-term outcome in children after antenatal intervention for obstructive uropathies. Lancet 1999; 354: 374-377
  18. Freedman AL, Johnson MP, Gonzalez R. Fetal therapy for obstructive uropathy: past, present…. future? Pediatr Nephrol 2000; 14: 167-176
  19. McLorie G, Farhat W, Khoury A, Geary D, Ryan G. Outcome analysis of vesicoamniotic shunting in a comprehensive population. J of Urol 2001; 166: 1036-1040
  20. Clark T, Martin W, Divakaran G, Whittle M, Kilby M. Prenatal bladder drainage in the management of fetal lower urinary tract obstruction: a systematic review and meta-analysis. Obstet Gynecol 2003;102(2):367-382